Статистика ВК сообщества "Кафедра неврологии"

Интересный кейс для демонстрации пациентам желающим попить противогельминтных для профилактики

Левамизол-индуцированный острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) (ж, 21).
⠀
ОРЭМ и рассеянный склероз (РС) являются разными заболеваниями и отличаются друг от друга моно- и мультифазностью, соответственно, патологического процесса. Иными словами при ОРЭМ все очаги в головном мозге появляются одновременно, т.е. процесс монофазен. А при РС, как хроническом заболевании, очаги демиелинизации могут периодически появляться с течением времени (если, конечно, специальные ПИТРС не справляются со своей задачей) и это прекрасно видно на МРТ даже при однократном исследовании при условии использования контрастирования.
⠀
При монофазности процесса ВСЕ имеющиеся очаги окружены отеком и будут накапливать контрастное вещество в режиме Т1Gd+ (фото 4), чем подтверждается отсутствие диссеминации патологического процесса во времени. Тогда как при РС бОльшая часть очагов будут контраст-негативными, а некоторые очаги на этом фоне будут иметь гиперсигнал в режиме Т1Gd+, то есть отображать таким образом активность и наличие диссеминации процесса во времени.
⠀
Нужно сказать, что и при ОРЭМ и при РС всегда присутствует диссеминация процесса в пространстве, что собственно отображает наличие множества очагов, расположенных в разных отделах головного мозга.
⠀
При выявлении на МРТ ОРЭМ зачастую причина остается не ясной. Однако совсем недавно появилась понимание четкой взаимосвязи возникновения ОРЭМ у некоторых пациентов (не у всех!) после даже однократного приема левамизола (декариса, в частности).
⠀
Левамизол чаще всего применяется как антигельминтное (противопаразитарное) средство в качестве профилактики пациентами, имеющих домашних животных. Однако следует отметить, что левамизол также обладает иммуномодулирующими свойствами, что используется при лечении онкологических заболеваний, при некоторых иммунодефицитных состояниях и аутоиммунных заболеваниях.
⠀
Видимо именно данные свойства иногда у некоторых пациентов приводят к подобным (ОРЭМ) осложнениям. Кстати, похожие изменения встречаются и при приеме отечественного аналога левамизола - пирантела.

Источник: к.м.н., нейрорадиолог Василий Брюхов

Карточки по выбору противоэпилептического препарата. Перевод от YES ILAE

«Нейро»склеродермия по типу «удара саблей» (ж, 31).

В каждой специальности есть заболевания, при которых всего лишь одного взгляда на пациента достаточно, чтобы предположить диагноз.

В ревматологии к таковым относится склеродермия и, в частности, одна из редких ее разновидностей - линейная локализованная склеродермия по типу «удара саблей», когда на лбу и волосистой части головы асимметрично с одной стороны (или по ходу сосудисто-нервного пучка) наблюдается плотный линейной формы тяж склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (см. последнее фото).

Склеродермию относят к аутоиммунным заболеваниям соединительной ткани (этиология не известна), которая характеризуется появлением на коже участков локального воспаления (эритема, отёк) с последующим формированием в них склероза и атрофии кожи и подлежащих тканей (синие стрелки) вплоть до костей, что обусловливает сглаженность очага поражения и западение данного участка.

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 3-4 случая на 100 тыс. населения и относительно благоприятно в отличие от системной склеродермии отсутствием значительного поражения внутренних органов.

На МРТ головного мозга при “En coup de saber” (от франц. - удар саблей) и синдроме Парри-Ромберга (гемифациальное поражение) могут выявляться также линейной формы изменения в ипсилатеральном (одноименном) полушарии большого мозга (желтые стрелки), обусловленные предположительно васкулитом внутримозговых сосудов.
‘
Масштаб и локализация церебрального повреждения напрямую связан с наличием неврологических симптомов (эпилепсия и др.) или их отсутствием и случайными находками при рутинной МРТ.

Источник: кмн. нейрорадиолог Василий Брюхов

ИНСУЛЬТЫ - ХАМЕЛЕОНЫ
В этом посте рассматриваются состояния, которые часто встречаются в клинической практике, и несмотря на то, что они в большинстве случаев правильно диагностируются, могут вызывать затруднения в своевременной постановке диагноза инсульта и начала соответствующей терапии. В следующем — более редкие состояние. Нажмите на колокольчик (уведомления), чтобы не пропустить его.

Большинство хорошо зарекомендовавших себя методов догоспитальной диагностики инсульта сосредоточены на выявлении ее типичных симптомов, таких как односторонняя слабость в верхней конечности, опущение угла рта или нарушение речи. Однако инсульты - хамелеоны проявляются атипичными симптомами. Общие симптомы среди госпитализированных пациентов с инсультом-хамелеоном включают: головокружение, тошноту/рвоту, спутанность и снижение уровня сознания, изменение психического статуса, общую слабость и выраженную артериальную гипертензию.

ОСТРО ВОЗНИКШЕЕ ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ
Головокружение является одним из наиболее частых симптомов среди инсультов- хамелеонов, оцениваемых в экстренном порядке. Экспертами по вестибулярным заболеваниям и диагностическим ошибкам был предложен новый подход к оценке экстренных жалоб на головокружение, получившим название TiTRATE. Этот подход фокусируется на начале, продолжительности и развитии (time) головокружения, а также на действиях, движениях или ситуациях, провоцирующие головокружение (triggers) и целенаправленное обследование у постели больного (targeted examination).
Некоторые больные ТИА могут предъявлять жалобы на спонтанный эпизодический вестибулярный синдром. Когда головокружение вызвано острым ишемическим инсультом, типичным проявлением является острый вестибулярный синдром без явного предшествующего воздействия или триггера. Острый вестибулярный синдром определяется острым началом, продолжительным головокружением, длящимся от нескольких дней до нескольких недель и сопровождается рвотой, нистагмом или постуральной неустойчивостью.

МАЛЫЙ ИНСУЛЬТ ПОД МАСКОЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕВРОПАТИЙ
Пациентам с малым инсультом, инсультом с минимальным или малозаметным неврологическим дефицитом, часто ставят неверный диагноз. Иногда небольшие инфаркты могут быть неправильно истолкованы как периферические невропатии. В частности, инфаркт прецентральной извилины может привести к опущению запястья, что может быть ошибочно диагностировано как паралич лучевого нерва. Центральные и периферические причины опущения запястья можно дифференцировать, попросив пациента сомкнуть руку в кулак. У пациентов с истинным параличом лучевого нерва будет ухудшаться опущение запястья, в то время как у пациентов с центральным поражением будет демонстрироваться подъем кисти из-за синкинетического сокращения мышц-разгибателей предплечья.

ТРАНЗИТОРНАЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ АТАКА
Пациенты с ТИА подвержены значительному риску последующего инсульта, причем самый высокий риск приходится на первые несколько дней после исходного события. Клинические симптомы, наиболее характерные для ТИА, включают: слабость в двух конечностях или в одной конечности и лице, снижение чувствительности в двух конечностях или в одной конечности и лице, гомонимную гемианопсию, монокулярную слепоту (amaurosis fugax), афазию или дизартрию. Другие неврологические симптомы, в том числе головокружение и неустойчивость походки, также могут быть связаны с ТИА. Как отмечалось выше, жалобы на головокружение у пациентов с ТИА часто связаны со спонтанным эпизодическим вестибулярным синдромом.

ГОЛОВНАЯ БОЛЬ
Хотя подавляющее большинство обращений по поводу головной боли не связано с опасными состояниями, среди пациентов с ТИА и малыми инсультами головная боль в начале симптомов, по оценкам, возникает почти у 18% пациентов. В качестве первого шага диагностики следует установить различие между случаями, когда головная боль и инсульт возникают в непосредственной близости друг от друга по времени, а не в разное время. Головные боли могут быть спровоцированы инсультом/ТИА, инсульт/ТИА может спровоцировать приступ мигрени, приступ мигрени может спровоцировать инсульт/ТИА, и, в редких случаях, инсульт может возникать во время типичной мигрени с приступом ауры (например, мигренозный инфаркт). Также важно иметь в виду, что, хотя и редко, такое заболевание как артериопатия мелких сосудов (например, церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией [CADASIL]) или васкулит с вовлечением центральной нервной системы, могут вызывать головные боли и цереброваскулярные заболевания, а также тот факт, что мигрень, особенно с аурой, является фактором риска инсульта.

Источник: Wallace EJC, Liberman AL. Diagnostic Challenges in Outpatient Stroke: Stroke Chameleons and Atypical Stroke Syndromes. Neuropsychiatr Dis Treat. 2021 May 13;17:1469-1480. doi: 10.2147/NDT.S275750. PMID: 34017173; PMCID: PMC8129915.

Девушка 22 года, соматически здорова. В феврале перенесла неврит зрительного нерва - быстрый регресс на ГКС, полное восстановление функции в течение 5 дней. 2 недели назад стала отмечать эпизоды легкого головокружения и подобные движения глаз, возникающие спонтанно или при движении головой, редкие. МРТ головного мозга в феврале и 14.07.21 с тонкосрезовой программой - без патологии. Аквапорин 4 - в работе. Есть соображения?

Когда подводит баланс

Речь пойдет о женщине 63 лет, история которой начинается с возраста 60 лет, когда она начала отмечать шаткость во время ходьбы. Симптоматика развивалась плавно, медленно нарастала. Вторую половину дня считает более тяжелым временем суток, нарастает шаткость, которая усиливается в темное время суток. Несмотря на нарастание шаткости за последние год → падений не было.

Также, за последний год появились боли в пояснице, онемение в левой ноге до уровня стопы.

По поводу шаткости обращается к доктору Кире Владимировне Оверченко, которая проанализировав данные предыдущих медицинских вмешательств, делает вывод о наличии смешанной атаксии, с чем переправляет пациентку к доктору ТЭО для получения второго мнения.

Медицинская история к этому моменту:
Динамическая постурография от 11.2020 → статодинамические нарушение за счет вестибулярного и соматосенсорного компонента.
УЗИ БЦА от 10.10.2020 → норма
МРТ ШОП 10.10.2020 → грыжа диска С5/6, протрузии дисков С3-7 без компрессии невральных структур.
МРТ ПКОП 12.11.2020 → выраженные дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника с отеком костного мозга и выраженным стенозом позвоночного канала за счет протрузий дисков с L2-S1, со стенозом форамин.
Известно, что страдает более 5 лет гипертонической болезнью; СД и подагру отрицает.

Со стороны вегетативной нервной системы, эмоционально волевой сферы и сна, функций тазовых органов патологии не демонстрирует, либо медикаментозно компенсирована.

Медикаменты принимаемые на момент осмотра:
Мильгамма
Эсциталопрам
Бронхомунал
АЦЦ
Элькар 5 мг в/м
Витамин Д
Омега 3
Габапентин 300 мг (по поводу болевого синдрома на фоне нейрогенной хромоты)

В неврологическом статусе → для упрощения укажем выводы из осмотра:
Когнитивная сфера не нарушена, признаков дизартрии не было. При оценке глазных движений отмечалось снижение вестибулоокулярного рефлекса справа. Иных патологий со стороны черепных нервов не получено.
Сила мышц рук и ног (проксимально) полная. Тонус мышц ног снижен. Парез левой ноги ниже бедра до 4/5.
Чувствительная сфера (болевая, температурная, вибрационная (128Гц), позиционная), снижена по полиневропатическому типу с ног, с легкой асимметрией (больше слева). Пациентка не чувствует вибрацию камертона до уровня передней верхней ости таза, не может понять положение пальцев стоп.
Сухожильные рефлексы 2+ с рук, коленные рефлексы 2+. Ахилловы рефлексы не вызываются.
Ходьба пациентки с открытыми глазами не изменена. Постуральные реакции сохранены, равновесие восстанавливает самостоятельно. Пальце-носовую пробу проводит верно, с закрытыми глазами с рук выполняет. Пяточно-коленная проба недоступна. В пробе Ромберга падает, при экранировании глаз бумагой, шаткость нарастает.
Таким образом в неврологическом статусе отмечается периферическое вестибулярное нарушение и сенситивная атаксия.

Здесь мы пересматриваем МРТ головного мозга от 10.10.2020

По заключению → МРТ мелкоочаговых изменений в белом веществе головного мозга. Fazekas 2 ст. МРА - гипоплазия V4 сегмента левой ПА.

На пересмотре обращает на себя внимание небольшая гипотрофия мозжечка.

Таким образом на этом этапе мы решаем выполнить ЭНМГ для определения причины сенситивной атаксии (периферический нерв или задний столб спинного мозга, который визуально интактен на МРТ), а также стандартную метаболическую панель.

Исследование выполняет доктор Андрусов Юрий Вадимович и дает заключение → ЭНМГ-признаки грубого аксонального поражения сенсорных волокон всех исследованных нервов верхних и нижних конечностей с признаками начальной демиелинизации (вероятно вторичной). Так же регистрируется выраженное аксональное поражение моторных волокон правых и левых большеберцовых, малоберцовых нервов.

В анализах крови на витамин В12, В6, В1, фолиевой кислоты гомоцистеин, ОАК, биохимия крови (АЛТ, АСТ, билирубин общий, мочевина, креатинин), антитела к бледной трепонеме и тест на сифилис RPR, не показали аномалий.

На этом этапе работы, мы вспомнили о наличии синдрома мозжечковой атаксии, невропатии и вестибулярной арефлексии → CANVAS (Cerebellar Ataxia (CA), Neuropathy (N) and Vestibular Areflexia (VA) Syndrome), который вызывается мутацией в гене RFC1, а именно удлинением копий AAGGG.

Лаборатория Геномед и доктор Шарков, выполняют исследование и на днях мы получили результат → выявлена биаллельная AAGGG-экспансия с примерной величиной 542 повтора, таким образом финализируя диагноз синдрома CANVAS.

О синдроме CANVAS

Фенотипический спектр связанный с экспансией биаллельных повторов RFC1 (обычно патологическим считается число повторов от 400 до 2000) AAGGG, охватывает диапазон, включающий:

(1) типичную мозжечковую атаксию, невропатию, синдром вестибулярной арефлексии (CANVAS);

(2) мозжечковые, сенсорные и вестибулярные нарушения;

(3) более ограниченные фенотипы с участием преимущественно или исключительно одной из систем, участвующих в контроле баланса;

(4) вегетативная дисфункция;

(5) кашель.

Дебют начинается после 35 лет. В ретроспективном исследовании описано 100 больных после десяти лет болезни. Их проблемы выглядели так:

► две трети имели клинические признаки CANVAS;

► у 16 была сложная сенсорная атаксия с поражением мозжечка или вестибулярного аппарата;

► и у 15 была сенсорная невропатия как единственное клинически обнаруживаемое проявление.

До того как стала известна его молекулярная основа, CANVAS характеризовался дисфункцией мозжечка с преобладающей червеобразной атрофией, спинальной и черепной сенсорной нейропатией и двусторонней вестибулярной арефлексией. После открытия экспансии биаллельных повторов RFC1, фенотип значительно расширился, включив в него фенотипы, вовлекающие преимущественно или исключительно одну из систем, участвующих в контроле равновесия, а также вегетативных функциях.

На сегодняшний день более 200 человек были идентифицированы с биаллельными повторами AAGGG в RFC1. Все случае - это либо единичные случаи в семье, либо имеющие полноценный семейный анамнез, соответствующий аутосомно-рецессивному наследованию. Важно указать, что число пациентов интенсивно растет, и некоторые коллеги, включая отечественных авторов, уже высказывают мнение о том, что заболевание вызванное экспансией в гене RFC1, вероятно, является самой частой причиной поздней мозжечковой атаксии.

Таким образом, наш финальный диагноз: Синдром мозжечковой атаксии, невропатии, вестибулярной арефлексии, с биалельной экспансией в гене RFC1

О прогнозе и лечении

К сожалению эффективных методов лечения этого заболевания на сегодня нет. Считается, что тренировка баланса и равновесия улучшает физические кондиции и общее состояние пациента.

Автор: Dr. TEO

Наверно неврологи этой клиники тоже были фашистами…

Неврологические чеклисты

Опухоли головного мозга: факторы риска

Генетические факторы риска
□ Туберозный склероз
□ Нейрофиброматоз 1 и 2 типа (NF1 и NF2)
□ Синдром Горлина-Гольтца (синдром невоидной базальноклеточной карциномы)
□ Аденоматозный полипоз
□ Полиморфизм генов метаболизма фолиевой кислоты: риск менингиомы и глиомы
□ Мутации гена SMARCB1/INI1
□ Мутации гена L-2-гидроксиглутаровой ацидурии (L-2-ГГА)

Химические и экологические факторы риска
□ Женские половые гормоны: повышают риск менингиомы
□ Заместительная гормональная терапия (ЗГТ)
□ Красители
□ Растворители
□ Пестициды
□ Нефть
□ Загрязнение атмосферного воздуха

Индивидуальные факторы риска
□ Высокий социально-экономический статус
□ Аллергии
□ Диета
□ Курение
□ Алкоголь
□ Травмы головы

Другие факторы риска
□ Лучевая терапия: риск глиом, глиобластом и менингиомы
□ Вирусы, например вирус кори
□ Токсоплазмоз

Сомнительные факторы риска
□ Использование мобильного телефона: отчеты противоречивы

Факторы, которые не увеличивают риск опухолей головного мозга
□ Краски для волос (ароматические амины)

Факторы, которые могут снизить риск опухолей головного мозга
□ Статины

59-летний мужчина с артериальной гипертензией в анамнезе, у которого в течение нескольких дней появились головокружение и чувство «нарушения равновесия». У больного отмечались высокие цифры систолического артериального давления, в связи с чем он был госпитализирован. На второй день госпитализации пациент продолжал жаловаться на нарушение равновесия. При неврологическом осмотре обнаружен правосторонний горизонтальный нистагм и атаксическая походка. МРТ головного мозга выявила подострый инфаркт правой средней ножки мозжечка, видимый на последовательности диффузионно-взвешенных изображений, который соответствовал гиперинтенсивности, наблюдаемой на FLAIR.

Это клинический пример для группы состояний, о которых мы планируем выпустить серию постов на этой неделе. Как думаете чему будут посвящена серия?

Чтобы не пропустить выход этой серии, перейдите в группу и нажмите колокольчик (уведомления)

Добрый день. Подскажите, пожалуйста, где лучше пройти обучение по ЭНМГ. Спасибо.