Нейрохирурги Центра Алмазова впервые в Санкт-Петербурге удалили опухоль мозга ребенку в сознании
Первым симптомом заболевания, с которым столкнулся 15-летний мурманчанин, стал внезапный эпилептический приступ.
«В школе во время перемены я перестал понимать, что говорят одноклассники, — слышу, что ко мне обращаются, но не могу понять слова. А уже через несколько мгновений помню, что очнулся, лежу и вокруг меня все собрались…», —вспоминает тот день мальчик.
После такого приступа пациентам, чтобы исключить заболевания головного мозга, обязательно выполняется магнитно-резонансная томография (МРТ), которая и была сделана ребенку по месту жительства. Исследование показало наличие опухоли головного мозга (около 3 см в диаметре), расположенной в речевой зоне (стык височной и теменной долей) — именно этот участок отвечает за понимание речи, за выстраивание сложных фраз, за распознавание и способность называть словами предметы.
Поскольку такое расположение образования встречается нечасто, а оперативное лечение сопряжено с риском повреждения одной из основных функций мозга, больной был направлен в Санкт-Петербург в НМИЦ им. В. А. Алмазова.
Пациент прошел тщательное обследование с целью подготовки к операции, в ходе которого было принято решение о необходимости выведения больного из наркоза непосредственно во время оперативного вмешательства для выявления точного расположения речевой зоны коры относительно новообразования головного мозга.
Интраоперационное картирование речи взрослым пациентам успешно проводится во многих хирургических центрах страны. Проведение же данной процедуры детям требует точного алгоритма отбора.
«Наряду с некоторым физическим неудобством, ребенку будет необходимо длительно удерживать внимание, прилагать волевые усилия для правильного выполнения заданий. Поэтому проведение интраоперационного картирования с пробуждением доступно детям с личностной и интеллектуальной сохранностью. Задачи нейропсихолога — провести нейропсихологическое обследование до операции, психологически подготовить ребенка к пробуждению в операционной, создать установку на оптимальное проведение предстоящих речевых тестов. Во время операции — поддерживать длительный речевой контакт с ребенком, а после вмешательства — оценить динамику нейропсихологического статуса», — отмечает нейропсихолог Ольга Олеговна Шмелева.
Лечащим врачом пациента, Олегом Анатольевичем Дон, была проведена беседа с ребенком и его мамой. Нейрохирург подробно объяснил ход предстоящего хирургического лечения, возможности и необходимость выполнения нейрофизиологического контроля речевой зоны коры с пробуждением оперируемого, а также все потенциальные риски операции.
Во время предоперационной беседы анестезиолог Виталий Юрьевич Новиков рассказал, как именно будет действовать наркоз и происходить выход из него. Успокоил, что боли точно не будет, так как во всех чувствительных зонах будет применена местная анестезия. Кроме того, для уменьшения стресса во время операции будут введены успокаивающие препараты (не слишком сильные, чтобы избежать их воздействия на функции речи).
«Во время хирургического этапа оценить функции мозга можно только при помощи нейрофункционального мониторинга — когда мы стимулируем током и тут же получаем ответ (видим на экране импульсы). Так можно определить функциональность участка мозга, отвечающего, например, за движение мышц ноги или руки. К сожалению, речь так проверить невозможно. Нужно, чтобы человек был в сознании, говорил и понимал слова. Абсолютным показанием для проведения операций в сознании является картирование речевых зон», — комментирует оперирующий хирург, заведующий отделением нейрохирургии для детей № 7 Центра Алмазова, ведущий научный сотрудник НИЛ нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А. Л. Поленова д.м.н. Александр Вонгиевич Ким.
После всех подготовительных этапов специалисты Центра Алмазова приняли решение о возможности оперативного лечения по удалению опухоли в сознании у данного пациента.
В начале хирургического вмешательства больного погрузили в общий наркоз, выполнили трепанацию черепа, рассекли твердую мозговую оболочку, определили при помощи УЗИ расположение опухоли, а после этого из наркоза вывели. Участки мозга, где находится речевая зона, разметили цифрами (выполнили картирование), затем приступили к стимуляции каждого из них, тут же проверяя ответную реакцию.
Пока хирург стимулировал участки мозга, нейропсихолог вел постоянный диалог с пациентом. Во время всего периода удаления опухоли специалисты внимательно следили за тем, как говорит пациент, не путает ли он слова, проверяли способность применять глаголы и существительные. Для оценки разных функций речи оперируемого просили называть словами изображения на картинках, считать, называть свою фамилию и так далее.
Когда хирург подошел близко к речевой зоне, были отмечены серьезные изменения в речи.
«Мы поняли, что наступила амнестическая зрительная афазия — пациент продолжал говорить и понимать, но был не в состоянии вспомнить название предметов на картинках. Например, увидев изображение теннисной ракетки, он сказал, что это предмет для игры в теннис… Это заставило нас немедленно остановиться и не затрагивать данный участок. Как только это было сделано, речевая функция вернулась в норму», — рассказывает присутствовавший на операции заведующий отделением нейрохирургии № 6 Центра Алмазова Артем Александрович Пальцев.
В мультидисциплинарную команду врачей НМИЦ им. В. А. Алмазова вошли также аспирант Института медицинского образования Центра Алмазова Дмитрий Владимирович Низолин и врач-нейрофизиолог Юлия Андреевна Зуева.
Во многом благодаря слаженной командной работе операция прошла успешно. По результатам МРТ, выполненного после вмешательства, — опухоль была удалена полностью. В первые сутки после операции у пациента наблюдались незначительные транзиторные приступы, сопровождающиеся симптомами, схожими с теми, что были во время операции (когда он не мог вспомнить названия предметов), и слабо выраженным онемением руки. Но они быстро регрессировали. По мнению врачей, их наличие было связано с возникшим после хирургического вмешательства сосудистым отеком и было ожидаемо, учитывая, что манипуляции проводились внутри высокофункциональной зоны мозга.
В настоящее время состояние мальчика оценивается как хорошее, речевые функции полностью сохранены. В будущем ему лишь предстоит наблюдаться у невролога и проходить контрольное обследование каждые полгода.
#централмазова #алмазова #нмицалмазова #almazovcentre #centralmazova #нейрохирургия #детскаянейрохирургия #опухольмозга #удалениеопухоли #клиническийслучайАлмазова #клиническийслучай
Понравился сайт?Поделись с друзьями!
Статистика ВК сообщества "НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава России"
Национальный медицинский исследовательский центр имени В. А. Алмазова
39 865
66032-ое место по числу подписчиков
4.02%
5.25%
сегодня 8 (0.02%)
за неделю 67 (0.17%)
за месяц 454 (1.15%)
Графики роста подписчиков
Лучшие посты
Обращение генерального директора ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России, академика РАН, Евгения Владимировича Шляхто.
Дорогие петербуржцы!
Со 2 января 2022 года в Санкт-Петербурге введены обязательные QR-коды для посещения ресторанов и магазинов.
В настоящее время появилось много разных мнений о дополнительных ограничительных мерах, основная цель введения которых - предотвратить распространение новой коронавирусной инфекции, особенно в новогодние праздники.
Как врач и руководитель Межведомственной медицинской рабочей группы при Межведомственном городском координационном совете по противодействию распространению в Санкт-Петербурге новой коронавирусной инфекции (COVID-19) полагаю важным отметить, что введение QR-кодов для посещения ресторанов и кафе, торговых центров и кинотеатров - не прихоть и не заговор, а единственно верное решение петербургских властей в сложившихся условиях: мы едва-едва выходим из пике, когда в ноябре-декабре по ДВЕ ТЫСЯЧИ наших сограждан умирали ежедневно! Вдумайтесь - это десятки тысяч людей в месяц… Они могли бы жить и жить. Среди них было много и молодых людей, которые только начинали свой путь и которых не смогли спасти врачи. Уже сейчас смертность из-за пандемии коронавируса сравнима с потерями Второй мировой войны, значительно сократилась средняя продолжительность жизни.
Важно отметить, что аналогичные меры приняты рядом регионов России и некоторыми зарубежными странами: Италией, Израилем, Францией, Великобританией и другими. QR-код становится неотъемлемым атрибутом постковидной эпохи, новой реальностью.
Неужели наше недоверие к вакцинам и недовольство ограничениями сильнее страха смерти? Неужели мы не можем все вместе защитить наших пожилых родителей и маленьких детей? Себя, наконец? Неужели свободный вход в ресторан нам дороже нашей собственной жизни? Подумайте и решите.
Как гражданин и житель Санкт-Петербурга, я прошу вас - берегите себя и своих близких, знакомых и незнакомых, стариков и детей, верьте врачам, соблюдайте закон, не умирайте от невежества!
Дорогие петербуржцы!
Со 2 января 2022 года в Санкт-Петербурге введены обязательные QR-коды для посещения ресторанов и магазинов.
В настоящее время появилось много разных мнений о дополнительных ограничительных мерах, основная цель введения которых - предотвратить распространение новой коронавирусной инфекции, особенно в новогодние праздники.
Как врач и руководитель Межведомственной медицинской рабочей группы при Межведомственном городском координационном совете по противодействию распространению в Санкт-Петербурге новой коронавирусной инфекции (COVID-19) полагаю важным отметить, что введение QR-кодов для посещения ресторанов и кафе, торговых центров и кинотеатров - не прихоть и не заговор, а единственно верное решение петербургских властей в сложившихся условиях: мы едва-едва выходим из пике, когда в ноябре-декабре по ДВЕ ТЫСЯЧИ наших сограждан умирали ежедневно! Вдумайтесь - это десятки тысяч людей в месяц… Они могли бы жить и жить. Среди них было много и молодых людей, которые только начинали свой путь и которых не смогли спасти врачи. Уже сейчас смертность из-за пандемии коронавируса сравнима с потерями Второй мировой войны, значительно сократилась средняя продолжительность жизни.
Важно отметить, что аналогичные меры приняты рядом регионов России и некоторыми зарубежными странами: Италией, Израилем, Францией, Великобританией и другими. QR-код становится неотъемлемым атрибутом постковидной эпохи, новой реальностью.
Неужели наше недоверие к вакцинам и недовольство ограничениями сильнее страха смерти? Неужели мы не можем все вместе защитить наших пожилых родителей и маленьких детей? Себя, наконец? Неужели свободный вход в ресторан нам дороже нашей собственной жизни? Подумайте и решите.
Как гражданин и житель Санкт-Петербурга, я прошу вас - берегите себя и своих близких, знакомых и незнакомых, стариков и детей, верьте врачам, соблюдайте закон, не умирайте от невежества!
Впервые в Санкт-Петербурге сотрудниками НМИЦ им. В. А. Алмазова выполнены операции по эндоваскулярному лечению тяжелой недостаточности митрального клапана
В конце ноября пять пациентов с тяжелой митральной недостаточностью, которым отказано в операции на открытом сердце ввиду крайне высокого риска периоперационных осложнений, были отобраны мультидисциплинарной командой, включающей кардиологов, сердечно-сосудистых хирургов, специалистов эхокардиографической диагностики, и успешно прооперированы под руководством заведующего отделением рентгенхирургических методов диагностики и лечения к.м.н. Д. Д. Зубарева с использованием новейшего устройства MitraClip G4.
Митральная недостаточность — порок сердца, при котором часть крови во время сокращения левого желудочка возвращается в левое предсердие вследствие неполного смыкания створок митрального клапана. К основным причинам развития митральной недостаточности относят органическое поражение митрального клапана, которое сопровождается развитием первичной митральной недостаточности, и патологию миокарда, при которой нарушается запирательная функция митрального клапана вследствие недостаточного соприкосновения створок (вторичная митральная недостаточность).
В основе новейшей методики MitraСlip использована техника пластики митрального клапана по Альфиери. С помощью эндоваскулярного сближения срединных сегментов створок митрального клапана и их фиксации при помощи имплантируемой клипсы достигается существенное уменьшение выраженности митральной недостаточности. Вся процедура проводится под контролем чреспищеводной эхокардиографии, а пациент пребывает в поверхностном наркозе, возвращаясь в сознание к моменту окончания вмешательства. Полное восстановление после операции составляет 2-5 дней.
Использованное в ходе вмешательств устройство MitraClip одобрено для применения в США и Европе, а общее количество имплантаций в мире превышает 100 тысяч. Команда врачей НМИЦ им. В. А. Алмазова в течение года проходила обучение, сочетающее теоретическую подготовку и оттачивание навыков имплантации MitraClip на симуляторе.
Благодаря программе Министерства здравоохранения Российской Федерации по клинической апробации новых методов лечения, теперь и у неоперабельных пациентов, имеющих тяжелую вторичную недостаточность митрального клапана, появилась возможность коррекции данного порока сердца.
Показанием к эндоваскулярному лечению тяжелой митральной недостаточности является наличие умеренно тяжелой или тяжелой (3-4 степени) вторичной митральной недостаточности (нет кальциноза или отрыва хорд, нет признаков стеноза митрального клапана) у пациентов с ХСН 2-4 функционального класса со сниженной фракцией выброса левого желудочка, находящихся на оптимальной медикаментозной терапии, которым отказано в выполнении операции на открытом сердце ввиду крайне высокого риска периоперационных осложнений.
Хирургическая бригада (Д. Д. Зубарев, К. Н. Маликов, Е. Л. Урумова, Б. А. Урумов, А. А. Прохорихин, В. С. Краснов, А. В. Горбатых).
#ЦентрАлмазова #НМИЦАлмазова #Митральнаянедостаточность #пороксердца #ССХ #сердечнососудистаяхирургия #MitraClip #клиническийслучай
В конце ноября пять пациентов с тяжелой митральной недостаточностью, которым отказано в операции на открытом сердце ввиду крайне высокого риска периоперационных осложнений, были отобраны мультидисциплинарной командой, включающей кардиологов, сердечно-сосудистых хирургов, специалистов эхокардиографической диагностики, и успешно прооперированы под руководством заведующего отделением рентгенхирургических методов диагностики и лечения к.м.н. Д. Д. Зубарева с использованием новейшего устройства MitraClip G4.
Митральная недостаточность — порок сердца, при котором часть крови во время сокращения левого желудочка возвращается в левое предсердие вследствие неполного смыкания створок митрального клапана. К основным причинам развития митральной недостаточности относят органическое поражение митрального клапана, которое сопровождается развитием первичной митральной недостаточности, и патологию миокарда, при которой нарушается запирательная функция митрального клапана вследствие недостаточного соприкосновения створок (вторичная митральная недостаточность).
В основе новейшей методики MitraСlip использована техника пластики митрального клапана по Альфиери. С помощью эндоваскулярного сближения срединных сегментов створок митрального клапана и их фиксации при помощи имплантируемой клипсы достигается существенное уменьшение выраженности митральной недостаточности. Вся процедура проводится под контролем чреспищеводной эхокардиографии, а пациент пребывает в поверхностном наркозе, возвращаясь в сознание к моменту окончания вмешательства. Полное восстановление после операции составляет 2-5 дней.
Использованное в ходе вмешательств устройство MitraClip одобрено для применения в США и Европе, а общее количество имплантаций в мире превышает 100 тысяч. Команда врачей НМИЦ им. В. А. Алмазова в течение года проходила обучение, сочетающее теоретическую подготовку и оттачивание навыков имплантации MitraClip на симуляторе.
Благодаря программе Министерства здравоохранения Российской Федерации по клинической апробации новых методов лечения, теперь и у неоперабельных пациентов, имеющих тяжелую вторичную недостаточность митрального клапана, появилась возможность коррекции данного порока сердца.
Показанием к эндоваскулярному лечению тяжелой митральной недостаточности является наличие умеренно тяжелой или тяжелой (3-4 степени) вторичной митральной недостаточности (нет кальциноза или отрыва хорд, нет признаков стеноза митрального клапана) у пациентов с ХСН 2-4 функционального класса со сниженной фракцией выброса левого желудочка, находящихся на оптимальной медикаментозной терапии, которым отказано в выполнении операции на открытом сердце ввиду крайне высокого риска периоперационных осложнений.
Хирургическая бригада (Д. Д. Зубарев, К. Н. Маликов, Е. Л. Урумова, Б. А. Урумов, А. А. Прохорихин, В. С. Краснов, А. В. Горбатых).
#ЦентрАлмазова #НМИЦАлмазова #Митральнаянедостаточность #пороксердца #ССХ #сердечнососудистаяхирургия #MitraClip #клиническийслучай
В Центре Алмазова впервые выполнена повторная пересадка сердца – донорский орган получил 11-летний мальчик
Судьбу мальчика из Саранска трудно назвать простой. Уже в возрасте 8 лет, в 2018 году, ребенку потребовалась трансплантация сердца. Диагноз «дилатационная кардиомиопатия» (миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца) не оставил врачам другого выхода, поскольку произошла декомпенсация сердечной недостаточности и состояние резко ухудшалось.
Стоит отметить, что в России детская трансплантация возможна только от взрослого донора. Поэтому первая пересадка сердца ребенку была выполнена в Индии.
Однако уже через месяц после операции у маленького пациента появились первые осложнения – стал развиваться коронарит – болезнь коронарных артерий, характеризующаяся воспалением и зарастанием их изнутри. Это происходит из-за особенностей иммунного ответа организма на донорские ткани. Для предотвращения инфаркта миокарда, который мог стать следствием коронарита, медики несколько раз выполняли мальчику стентирование коронарных артерий.
К сожалению, через три года состояние донорского сердца стало поводом для принятия медиками решения о необходимости ретрансплантации.
Ретрансплантация была выполнена в НМИЦ им. В. А. Алмазова 12 апреля. Операцию провел заведующий отделением сердечно-сосудистой хирургии № 3 врач-кардиохирург Вадим Константинович Гребенник.
Возможно, что и дата операции неслучайно выпала на День космонавтики. Для Центра Алмазова это новый шаг, новый прыжок, новый уровень хирургии, анестезиологии, перфузиологии, кардиологии, педиатрии, трансплантологии. Операция прошла на высоком профессиональном уровне и завершилась благополучно.
В подготовке, ведении и дальнейшем сопровождении маленького пациента принимают активное участие заведующий лабораторией высокотехнологичных методов лечения сердечной недостаточности к.м.н. Петр Алексеевич Федотов, врачи отделения детской кардиологии и медицинской реабилитации под руководством заведующего врача-кардиолога высшей категории Татьяны Леонидовны Вершининой, а также психологическая группа Центра Алмазова.
Безусловно, впереди непростой этап реабилитации, ведь не надо забывать, что перед нами не обычный пациент, а маленький человек, мальчик, который к своим 11 годам прошел серьезные жизненные испытания.
#централмазова #алмазова #нмицалмазова #almazovcentre #centralmazova #кардиохирургия #врачиАлмазова #специалистыАлмазова #Ретрансплантация #пересадкасердца #трансплантациясердца #кардиология #врачкардиолог #детскаякардиология #болезньсердца #клиническийслучай
Судьбу мальчика из Саранска трудно назвать простой. Уже в возрасте 8 лет, в 2018 году, ребенку потребовалась трансплантация сердца. Диагноз «дилатационная кардиомиопатия» (миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца) не оставил врачам другого выхода, поскольку произошла декомпенсация сердечной недостаточности и состояние резко ухудшалось.
Стоит отметить, что в России детская трансплантация возможна только от взрослого донора. Поэтому первая пересадка сердца ребенку была выполнена в Индии.
Однако уже через месяц после операции у маленького пациента появились первые осложнения – стал развиваться коронарит – болезнь коронарных артерий, характеризующаяся воспалением и зарастанием их изнутри. Это происходит из-за особенностей иммунного ответа организма на донорские ткани. Для предотвращения инфаркта миокарда, который мог стать следствием коронарита, медики несколько раз выполняли мальчику стентирование коронарных артерий.
К сожалению, через три года состояние донорского сердца стало поводом для принятия медиками решения о необходимости ретрансплантации.
Ретрансплантация была выполнена в НМИЦ им. В. А. Алмазова 12 апреля. Операцию провел заведующий отделением сердечно-сосудистой хирургии № 3 врач-кардиохирург Вадим Константинович Гребенник.
Возможно, что и дата операции неслучайно выпала на День космонавтики. Для Центра Алмазова это новый шаг, новый прыжок, новый уровень хирургии, анестезиологии, перфузиологии, кардиологии, педиатрии, трансплантологии. Операция прошла на высоком профессиональном уровне и завершилась благополучно.
В подготовке, ведении и дальнейшем сопровождении маленького пациента принимают активное участие заведующий лабораторией высокотехнологичных методов лечения сердечной недостаточности к.м.н. Петр Алексеевич Федотов, врачи отделения детской кардиологии и медицинской реабилитации под руководством заведующего врача-кардиолога высшей категории Татьяны Леонидовны Вершининой, а также психологическая группа Центра Алмазова.
Безусловно, впереди непростой этап реабилитации, ведь не надо забывать, что перед нами не обычный пациент, а маленький человек, мальчик, который к своим 11 годам прошел серьезные жизненные испытания.
#централмазова #алмазова #нмицалмазова #almazovcentre #centralmazova #кардиохирургия #врачиАлмазова #специалистыАлмазова #Ретрансплантация #пересадкасердца #трансплантациясердца #кардиология #врачкардиолог #детскаякардиология #болезньсердца #клиническийслучай
Новорожденного из Карелии с пороком развития пищевода успешно прооперировали в Центре Алмазова
Атрезия пищевода — это тяжелый порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены и заканчиваются либо слепо, либо сообщаются с трахеей. Именно с такой патологией недавно появился на свет новорожденный в карельском городе Костомукша.
«Во время беременности я не подозревала, что с малышом что-то не так. Ни на одном из УЗИ-скринингов патологию было не видно. Когда ребенок родился, ему дали 7–8 баллов по шкале Апгар, а при первом кормлении он посинел. Тогда врачи поставили предварительный диагноз, который затем и подтвердился», — рассказывает мама маленького пациента.
Из городского роддома ребенка повезли в ГБУЗ Республики Kарелия «Республиканский перинатальный центр». За время пути у ребенка начались проблемы с дыханием, поскольку в течение нескольких часов в легкие попадала изо рта слюна. Карельские врачи, оценив сложность ситуации, обратились за помощью к коллегам из Центра Алмазова. В связи с тяжестью состояния ребенка нельзя было сразу транспортировать. Специалисты вынуждены были ждать стабилизации его состояния. Все это время малыш находился на парентеральном питании (способ введения питательных веществ в организм путем внутривенной инфузии).
«Если начать кормить новорожденного с такой патологией, то смесь или молоко будут попадать в легкие, как следствие начнется пневмония, состояние ребенка резко ухудшится», — комментирует оперирующий хирург, заведующий отделением детской хирургии Перинатального центра НМИЦ им. В. А. Алмазова, доцент, к.м.н. Анна Андреевна Сухоцкая.
После того как малыш был доставлен в Санкт-Петербург, врачи подтвердили диагноз и признали необходимость срочного выполнения торакоскопической операции по устранению дефекта пищевода (малоинвазивное видеоскопическое хирургическое вмешательство). Через три порта были заведены видеокамера и два инструмента, которыми хирурги выделили нижний сегмент пищевода, его свищ отсекли от трахеи, ушили ее дефект, затем выделили верхний сегмент и после сопоставления его с нижним наложили анастомоз (соединение) рассасывающимися нитками.
В ходе торакоскопической операции в половине грудной клетки пациента создается пространство посредством введения углекислого газа (это несколько усложняет работу анестезиолога, так как сжимается легкое и смещается сердце), однако выбор в пользу такого метода позволяет избежать различных послеоперационных осложнений. Важно, чтобы результатом хирургического лечения стала нормализация функции пищевода, при этом не возникло нарушений осанки (это может стать следствием неизбежного при открытой операции раздвигания и ребер и мышц). Хирург должен правильно их сшить после устранения дефекта, чтобы со временем не образовалось сращений, ведущих к искривлению позвоночника. Также при открытой операции рассекается мышца, которая фиксирует лопатку, и иногда при неправильной фиксации этой мышцы — лопатка поднимается вверх. Именно поэтому атрезию пищевода может оперировать хирург только очень высокой квалификации. Если говорить о торакоскопическом методе, то такое вмешательство под силу специалисту, в совершенстве владеющему техникой эндоскопических манипуляций (ведь грудная клетка малыша, внутри которой работает хирург, очень маленькая).
«Обычно атрезия пищевода диагностируется еще до рождения, но свищевые формы (когда есть сообщение сегмента пищевода с трахеей) установить труднее, чаще удается это сделать уже в родильном зале. В данном случае мы имели дело со свищевой формой — с самой частой (90 % всех атрезий)», — рассказывает оперирующий хирург, заведующий кафедрой хирургических болезней, профессор, д.м.н. Владимир Гиреевич Баиров.
Как правило, если диагноз удается поставить внутриутробно, — это является показанием к родам в специализированном перинатальном центре, где организована хирургическая служба для лечения малышей с различными патологиями. В таких случаях помощь оказывается своевременно и в полном объеме, что позволяет избежать грозных осложнений в состоянии новорожденного. В НМИЦ им. В. А. Алмазова специалисты готовы принимать на роды женщин, у которых есть подозрение на такой порок развития плода.
В Перинатальном центре Центра Алмазова малоинвазивные операции малышам с разными диагнозами делаются регулярно. Из 600 хирургических вмешательств — примерно 160 выполняются именно таким способом. Однако, по словам врачей, их может быть еще больше, поскольку потребность постоянно растет.
С момента операции по поводу атрезии пищевода прошло уже 3 недели, малыш питается через рот, получая за одно кормление 60 мл смеси. В настоящее время он чувствует себя хорошо и вместе с мамой выписан домой.
#централмазова #алмазова #нмицалмазова #almazovcentre #centralmazova #нейрохирургия #детскаяхирургия #перинатальныйцентр #пиринатальныйАлмазова #порокразвитияпищевода #клиническийслучайАлмазова #клиническийслучай
Атрезия пищевода — это тяжелый порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены и заканчиваются либо слепо, либо сообщаются с трахеей. Именно с такой патологией недавно появился на свет новорожденный в карельском городе Костомукша.
«Во время беременности я не подозревала, что с малышом что-то не так. Ни на одном из УЗИ-скринингов патологию было не видно. Когда ребенок родился, ему дали 7–8 баллов по шкале Апгар, а при первом кормлении он посинел. Тогда врачи поставили предварительный диагноз, который затем и подтвердился», — рассказывает мама маленького пациента.
Из городского роддома ребенка повезли в ГБУЗ Республики Kарелия «Республиканский перинатальный центр». За время пути у ребенка начались проблемы с дыханием, поскольку в течение нескольких часов в легкие попадала изо рта слюна. Карельские врачи, оценив сложность ситуации, обратились за помощью к коллегам из Центра Алмазова. В связи с тяжестью состояния ребенка нельзя было сразу транспортировать. Специалисты вынуждены были ждать стабилизации его состояния. Все это время малыш находился на парентеральном питании (способ введения питательных веществ в организм путем внутривенной инфузии).
«Если начать кормить новорожденного с такой патологией, то смесь или молоко будут попадать в легкие, как следствие начнется пневмония, состояние ребенка резко ухудшится», — комментирует оперирующий хирург, заведующий отделением детской хирургии Перинатального центра НМИЦ им. В. А. Алмазова, доцент, к.м.н. Анна Андреевна Сухоцкая.
После того как малыш был доставлен в Санкт-Петербург, врачи подтвердили диагноз и признали необходимость срочного выполнения торакоскопической операции по устранению дефекта пищевода (малоинвазивное видеоскопическое хирургическое вмешательство). Через три порта были заведены видеокамера и два инструмента, которыми хирурги выделили нижний сегмент пищевода, его свищ отсекли от трахеи, ушили ее дефект, затем выделили верхний сегмент и после сопоставления его с нижним наложили анастомоз (соединение) рассасывающимися нитками.
В ходе торакоскопической операции в половине грудной клетки пациента создается пространство посредством введения углекислого газа (это несколько усложняет работу анестезиолога, так как сжимается легкое и смещается сердце), однако выбор в пользу такого метода позволяет избежать различных послеоперационных осложнений. Важно, чтобы результатом хирургического лечения стала нормализация функции пищевода, при этом не возникло нарушений осанки (это может стать следствием неизбежного при открытой операции раздвигания и ребер и мышц). Хирург должен правильно их сшить после устранения дефекта, чтобы со временем не образовалось сращений, ведущих к искривлению позвоночника. Также при открытой операции рассекается мышца, которая фиксирует лопатку, и иногда при неправильной фиксации этой мышцы — лопатка поднимается вверх. Именно поэтому атрезию пищевода может оперировать хирург только очень высокой квалификации. Если говорить о торакоскопическом методе, то такое вмешательство под силу специалисту, в совершенстве владеющему техникой эндоскопических манипуляций (ведь грудная клетка малыша, внутри которой работает хирург, очень маленькая).
«Обычно атрезия пищевода диагностируется еще до рождения, но свищевые формы (когда есть сообщение сегмента пищевода с трахеей) установить труднее, чаще удается это сделать уже в родильном зале. В данном случае мы имели дело со свищевой формой — с самой частой (90 % всех атрезий)», — рассказывает оперирующий хирург, заведующий кафедрой хирургических болезней, профессор, д.м.н. Владимир Гиреевич Баиров.
Как правило, если диагноз удается поставить внутриутробно, — это является показанием к родам в специализированном перинатальном центре, где организована хирургическая служба для лечения малышей с различными патологиями. В таких случаях помощь оказывается своевременно и в полном объеме, что позволяет избежать грозных осложнений в состоянии новорожденного. В НМИЦ им. В. А. Алмазова специалисты готовы принимать на роды женщин, у которых есть подозрение на такой порок развития плода.
В Перинатальном центре Центра Алмазова малоинвазивные операции малышам с разными диагнозами делаются регулярно. Из 600 хирургических вмешательств — примерно 160 выполняются именно таким способом. Однако, по словам врачей, их может быть еще больше, поскольку потребность постоянно растет.
С момента операции по поводу атрезии пищевода прошло уже 3 недели, малыш питается через рот, получая за одно кормление 60 мл смеси. В настоящее время он чувствует себя хорошо и вместе с мамой выписан домой.
#централмазова #алмазова #нмицалмазова #almazovcentre #centralmazova #нейрохирургия #детскаяхирургия #перинатальныйцентр #пиринатальныйАлмазова #порокразвитияпищевода #клиническийслучайАлмазова #клиническийслучай
В Центре Алмазова спасли жизнь 32-летнему мужчине с разрывом грудного отдела аорты.
⠀
30 июля 2021 года мужчина 32 лет был экстренно доставлен в Центр Алмазова санитарной авиацией из Псковской области с признаками разрыва грудного отдела аорты. Из анамнеза известно, что у пациента в 6 лет был диагностирован врожденный порок – коарктация аорты, по поводу которой ему была выполнена эндоваскулярная операция (баллонная ангиопластика). В дальнейшем пациент у врачей активно не наблюдался.
⠀
Неделю назад у пациента внезапно появились острые боли в спине и кровохарканье. С данным жалобами в тяжелом состоянии пациент был госпитализирован в Псковскую областную больницу с продолжающимся кровохарканьем и некупируемым болевым синдромом. Связавшись с врачами из Центра Алмазова было рекомендовано в кратчайшие сроки выполнить МСКТ-аортографию, по результатам которой диагностирована аневризма грудного отдела аорты в области коарктации размерами до 8*7,5 см с признаками разрыва. Выполненная ранее в детстве баллонная ангиопластика этой зоны, вероятно, и стала причиной формирования аневризмы.
⠀
Несмотря на нестабильность гемодинамических показателей и массивную кровопотерю, командой сосудистых хирургов Центра Алмазова, под руководством заведующего НИО сосудистой и интервенционной хирургии д.м.н. М. А. Чернявского было выполнено эндопротезирование грудного отдела аорты через небольшой разрез в правой паховой области длиной 3 сантиметра. Общая продолжительность операции составила 40 минут. Таким образом врачи изолировали разорванный участок аорты и остановили дальнейшее кровотечение, которое могло бы привести к фатальному исходу. Через сутки пациент был переведен из отделения реанимации в палату. Сейчас пациент продолжает лечение в условиях стационара, ему предстоит непростой период восстановления, но основная угроза в виде массивного кровотечения в настоящее время устранена.
⠀
Летальность на сегодняшний день у пациентов с таким осложнением без выполнения экстренной операции составляет 100 %. Несомненно, использование современных интервенционных технологий, таких как эндоваскулярная изоляция аневризмы грудного отдела аорты (TEVAR) — единственный шанс спасти жизнь пациенту.
⠀
Малоинвазивная методика лечения данной патологии снижает уровень госпитальной летальности за счет местной анестезии, сокращения времени операции и ее низкой травматичности.
⠀
Спасительную операцию у молодого мужчины удалось выполнить благодаря технической оснащенности Центра Алмазова для предоставления экстренной помощи в подобных ситуациях и профессиональной работе сосудистых хирургов, а также оперативному взаимодействию коллег из регионов и бригады врачей санитарной авиации.
⠀
30 июля 2021 года мужчина 32 лет был экстренно доставлен в Центр Алмазова санитарной авиацией из Псковской области с признаками разрыва грудного отдела аорты. Из анамнеза известно, что у пациента в 6 лет был диагностирован врожденный порок – коарктация аорты, по поводу которой ему была выполнена эндоваскулярная операция (баллонная ангиопластика). В дальнейшем пациент у врачей активно не наблюдался.
⠀
Неделю назад у пациента внезапно появились острые боли в спине и кровохарканье. С данным жалобами в тяжелом состоянии пациент был госпитализирован в Псковскую областную больницу с продолжающимся кровохарканьем и некупируемым болевым синдромом. Связавшись с врачами из Центра Алмазова было рекомендовано в кратчайшие сроки выполнить МСКТ-аортографию, по результатам которой диагностирована аневризма грудного отдела аорты в области коарктации размерами до 8*7,5 см с признаками разрыва. Выполненная ранее в детстве баллонная ангиопластика этой зоны, вероятно, и стала причиной формирования аневризмы.
⠀
Несмотря на нестабильность гемодинамических показателей и массивную кровопотерю, командой сосудистых хирургов Центра Алмазова, под руководством заведующего НИО сосудистой и интервенционной хирургии д.м.н. М. А. Чернявского было выполнено эндопротезирование грудного отдела аорты через небольшой разрез в правой паховой области длиной 3 сантиметра. Общая продолжительность операции составила 40 минут. Таким образом врачи изолировали разорванный участок аорты и остановили дальнейшее кровотечение, которое могло бы привести к фатальному исходу. Через сутки пациент был переведен из отделения реанимации в палату. Сейчас пациент продолжает лечение в условиях стационара, ему предстоит непростой период восстановления, но основная угроза в виде массивного кровотечения в настоящее время устранена.
⠀
Летальность на сегодняшний день у пациентов с таким осложнением без выполнения экстренной операции составляет 100 %. Несомненно, использование современных интервенционных технологий, таких как эндоваскулярная изоляция аневризмы грудного отдела аорты (TEVAR) — единственный шанс спасти жизнь пациенту.
⠀
Малоинвазивная методика лечения данной патологии снижает уровень госпитальной летальности за счет местной анестезии, сокращения времени операции и ее низкой травматичности.
⠀
Спасительную операцию у молодого мужчины удалось выполнить благодаря технической оснащенности Центра Алмазова для предоставления экстренной помощи в подобных ситуациях и профессиональной работе сосудистых хирургов, а также оперативному взаимодействию коллег из регионов и бригады врачей санитарной авиации.
Врачи всего мира продолжают борьбу с коронавирусом.
В Центре Алмазова с 25 июня в третий раз начат прием инфицированных.
Первые дни были очень тяжелыми для всего коллектива, в особенности для работающих в приемном отделении, пока шло заполнение стационара. Сотрудники работали без сна и отдыха. Многие из них, видя, какая нагрузка ложится на отделение, предлагали выйти на дежурство вне своей смены, чтобы помочь коллегам. Несмотря на изнуряющую летнюю жару, никто не жаловался, осознавая необходимость и важность своей работы. К погодным условиям и трудностям, сопряженным с ними, относились с юмором и пониманием.
Все работали на износ…
Однако для медицинского персонала Центра Алмазова пациент всегда на первом месте, поэтому они старались ускорить процесс госпитализации, снизив время нахождения в приемном отделении, и максимально ускорить оказание квалифицированной помощи.
Благодаря слаженной работе удалось не задерживать прибывающие в большом количестве автомобили скорой помощи, которые тут же обрабатывались и отправлялись на новые вызовы.
Многие из пациентов находились в тяжелом состоянии, и одной из важнейших задач была максимально быстрая оценка тяжести и госпитализация в профильное отделение. Так, заведующий отделением анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии № 1 первые сутки лично находился в приемном отделении, помогая в сортировке и отбирая пациентов, нуждающихся в реанимации.
Стоит также отметить колоссальную поддержку и помощь со стороны администрации, быстро оптимизировавшей работу, а также отделений, взявших на себя часть нагрузки по первичному приему.
В настоящее время клиника заполнена, и сейчас основной объем работы лег на отделения. Пришло время приемному отделению помогать остальным. Все без исключения сотрудники Лечебно-реабилитационного комплекса Центра Алмазова работают как одна команда.
В Центре Алмазова с 25 июня в третий раз начат прием инфицированных.
Первые дни были очень тяжелыми для всего коллектива, в особенности для работающих в приемном отделении, пока шло заполнение стационара. Сотрудники работали без сна и отдыха. Многие из них, видя, какая нагрузка ложится на отделение, предлагали выйти на дежурство вне своей смены, чтобы помочь коллегам. Несмотря на изнуряющую летнюю жару, никто не жаловался, осознавая необходимость и важность своей работы. К погодным условиям и трудностям, сопряженным с ними, относились с юмором и пониманием.
Все работали на износ…
Однако для медицинского персонала Центра Алмазова пациент всегда на первом месте, поэтому они старались ускорить процесс госпитализации, снизив время нахождения в приемном отделении, и максимально ускорить оказание квалифицированной помощи.
Благодаря слаженной работе удалось не задерживать прибывающие в большом количестве автомобили скорой помощи, которые тут же обрабатывались и отправлялись на новые вызовы.
Многие из пациентов находились в тяжелом состоянии, и одной из важнейших задач была максимально быстрая оценка тяжести и госпитализация в профильное отделение. Так, заведующий отделением анестезиологии-реанимации с палатами реанимации и интенсивной терапии № 1 первые сутки лично находился в приемном отделении, помогая в сортировке и отбирая пациентов, нуждающихся в реанимации.
Стоит также отметить колоссальную поддержку и помощь со стороны администрации, быстро оптимизировавшей работу, а также отделений, взявших на себя часть нагрузки по первичному приему.
В настоящее время клиника заполнена, и сейчас основной объем работы лег на отделения. Пришло время приемному отделению помогать остальным. Все без исключения сотрудники Лечебно-реабилитационного комплекса Центра Алмазова работают как одна команда.
Недавно специалистам Центра Алмазова удалось помочь новорожденному с достаточно редкой формой синдрома гипоплазии левых отделов сердца.
Будущая мама узнала на достаточно позднем сроке беременности (третий триместр) о неправильном внутриутробном развитии сердца ребенка. Благодаря современному высокотехнологичному оборудованию учреждения было точно установлено, что в сердце малыша отсутствует одна из внутрисердечных коммуникаций, позволяющая обеспечивать беспрепятственный отток крови от легочных вен.
Дополнительно у ребенка диагностировали аномалию венозного возврата, представленную тотальным патологичным соединением легочных вен с выраженной обструкцией коллектора. Таким образом, уже внутриутробно запустился процесс повреждения легочных сосудов и самих легких. До недавнего времени такая патология считалась фатальной
Сразу после рождения у малыша развились дыхательная и сердечная недостаточность. Учитывая относительно малый вес новорожденного (2700 г), очень плохое состояние легких уже при рождении, чрезмерно высокие риски первого этапа гемодинамической коррекции с целью стабилизации состояния было принято решение о выполнении эндоваскулярного вмешательства.
Главными задачами на этом этапе лечения являлись декомпрессия левого предсердия и снижение венозного давления в легких.
Заведующий НИЛ интервенционной хирургии А. В. Горбатых выполнил стентирование вертикальной вены в зоне критического стеноза, что позволило стабилизировать состояние на этом этапе. Однако, улучшение состояния пациента имело временный характер из-за невозможности имплантировать стент большого диаметра ввиду анатомических особенностей.
Научный руководитель отделения сердечно-сосудистой хирургии для детей Е. В. Грехов коллегиально с заведующим отделением сердечно-сосудистой хирургии для детей А. К. Латыповым и врачом-кардиологом И. И. Аверкиным приняли решение о выполнении пункции межпредсердной перегородки и создания разгрузочного сообщения с дополнительным его стентированием под ЭХО-навигацией (ультразвуковая навигация инвазивных манипуляций). Проведение интраоперационного этапа сопровождалось крайне нестабильной гемодинамикой. Благодаря слаженной работе анестезиологов (Л. З. Бикташевой и Б. А. Урумова), интервенционным хирургам удалось успешно выполнить вмешательство и достигнуть желаемого эффекта.
С решением проблемы путей оттока от легочных вен, врачам предстояло обеспечить гемодинамические условия для выполнения в дальнейшем следующего этапа коррекции (создание двунаправленного кавапульмонального анастомоза). Е. В. Греховым была выполнена дозированная редукция кровотока в легочную артерию, резекция межпредсердной перегородки с устранением патологии легочных вен.
Учитывая исходное состояние ребенка послеоперационный период в реанимации кардиохирургического профиля для детей (под руководством В. Г. Никифорова) протекал крайне тяжело. Но вместе с тем, как показало время, выбранная тактика оказалась эффективной.
Ребенок был выписан из Центра Алмазова в стабильном состоянии под наблюдение кардиолога по месту жительства. Соблюдая принцип преемственности в оказании медицинской помощи, которым следует НМИЦ им. В. А. Алмазова, уже в Детском лечебно-реабилитационном комплексе Клинике Института перинатологии и педиатрии амбулаторно и/или стационарно маленький пациент в дальнейшем продолжит лечение и реабилитацию.
#ЦентрАлмазова #НМИЦАлмазова #кардиохирургия #стентирование #синдромгипоплазии #кардиология #детскаякардиология #ССХ #клиническийслучай
Будущая мама узнала на достаточно позднем сроке беременности (третий триместр) о неправильном внутриутробном развитии сердца ребенка. Благодаря современному высокотехнологичному оборудованию учреждения было точно установлено, что в сердце малыша отсутствует одна из внутрисердечных коммуникаций, позволяющая обеспечивать беспрепятственный отток крови от легочных вен.
Дополнительно у ребенка диагностировали аномалию венозного возврата, представленную тотальным патологичным соединением легочных вен с выраженной обструкцией коллектора. Таким образом, уже внутриутробно запустился процесс повреждения легочных сосудов и самих легких. До недавнего времени такая патология считалась фатальной
Сразу после рождения у малыша развились дыхательная и сердечная недостаточность. Учитывая относительно малый вес новорожденного (2700 г), очень плохое состояние легких уже при рождении, чрезмерно высокие риски первого этапа гемодинамической коррекции с целью стабилизации состояния было принято решение о выполнении эндоваскулярного вмешательства.
Главными задачами на этом этапе лечения являлись декомпрессия левого предсердия и снижение венозного давления в легких.
Заведующий НИЛ интервенционной хирургии А. В. Горбатых выполнил стентирование вертикальной вены в зоне критического стеноза, что позволило стабилизировать состояние на этом этапе. Однако, улучшение состояния пациента имело временный характер из-за невозможности имплантировать стент большого диаметра ввиду анатомических особенностей.
Научный руководитель отделения сердечно-сосудистой хирургии для детей Е. В. Грехов коллегиально с заведующим отделением сердечно-сосудистой хирургии для детей А. К. Латыповым и врачом-кардиологом И. И. Аверкиным приняли решение о выполнении пункции межпредсердной перегородки и создания разгрузочного сообщения с дополнительным его стентированием под ЭХО-навигацией (ультразвуковая навигация инвазивных манипуляций). Проведение интраоперационного этапа сопровождалось крайне нестабильной гемодинамикой. Благодаря слаженной работе анестезиологов (Л. З. Бикташевой и Б. А. Урумова), интервенционным хирургам удалось успешно выполнить вмешательство и достигнуть желаемого эффекта.
С решением проблемы путей оттока от легочных вен, врачам предстояло обеспечить гемодинамические условия для выполнения в дальнейшем следующего этапа коррекции (создание двунаправленного кавапульмонального анастомоза). Е. В. Греховым была выполнена дозированная редукция кровотока в легочную артерию, резекция межпредсердной перегородки с устранением патологии легочных вен.
Учитывая исходное состояние ребенка послеоперационный период в реанимации кардиохирургического профиля для детей (под руководством В. Г. Никифорова) протекал крайне тяжело. Но вместе с тем, как показало время, выбранная тактика оказалась эффективной.
Ребенок был выписан из Центра Алмазова в стабильном состоянии под наблюдение кардиолога по месту жительства. Соблюдая принцип преемственности в оказании медицинской помощи, которым следует НМИЦ им. В. А. Алмазова, уже в Детском лечебно-реабилитационном комплексе Клинике Института перинатологии и педиатрии амбулаторно и/или стационарно маленький пациент в дальнейшем продолжит лечение и реабилитацию.
#ЦентрАлмазова #НМИЦАлмазова #кардиохирургия #стентирование #синдромгипоплазии #кардиология #детскаякардиология #ССХ #клиническийслучай
Редкий случай имплантации кардиовертера-дефибриллятора двухлетнему ребенку с высоким риском внезапной сердечной смерти
2 ноября 2021 года в Центре Алмазова была проведена комбинированная эпикардиально-подкожная имплантация однокамерного кардиовертера-дефибриллятора. Команда аритмологов (под руководством проф. Д. С. Лебедева), хирургов и электрофизиологов успешно прооперировала двухлетнюю девочку с редким наследственным заболеванием миокарда, приводящим к внезапной сердечной смерти в раннем детском возрасте.
Синдром Тимоти — название симптомокомплекса, включающего группу генетических аномалий, фенотипических особенностей развития (синдактилия), а также синдром удлиненного интервала QT 8 типа, который приводит к развитию жизнеугрожающих нарушений ритма сердца. Прогноз для пациентов с синдромом Тимоти крайне неблагоприятный. Из 17 детей, проанализированных в одном из наблюдательных исследований, 10 умерли в возрасте около 2,5 лет.
Полногеномное секвенирование ДНК маленькой пациентки подтвердило данный диагноз (гетерозиготная мутация в 8 экзоне гена CACNA1C (chr12:2614110G>A, rs 79891110 p.Gly406Arg,
NM 199460.3).
На фоне приема целевой медикаментозной терапии (Надолол) в октябре у девочки было зарегистрировано синкопальное состояние, осложненное закрытой черепно-мозговой травмой. Было принято решение об ускоренной госпитализации в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России для определения дальнейшей тактики ведения. С учетом поставленного диагноза, синкопального состояния в анамнезе, высокого риска внезапной сердечной смерти, консилиумом научно-исследовательского отдела сердечно-сосудистых заболеваний у детей с группой детской кардиохирургии и научно-исследовательского отдела аритмологии были определены показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Сложность оперативного вмешательства состояла в малом весе пациентки (10,5 кг), необходимости корректной детекции сердечных событий и эффективного купирования жизнеугрожающих аритмий при их возникновении. Для выполнения данных задач под общим наркозом корпус аппарата был помещен в брюшную полость, а электроды для восприятия собственных сердечных событий подшиты к миокарду с эпикардиальной стороны. Основным вопросом являлось расположение дефибриллирующего электрода: было принято решение о туннелировании подкожной жировой клетчатки и позиционировании его на заднебоковой поверхности грудной клетки. С учетом нетипичного расположения корпуса кардиовертера-дефибриллятора и дефибриллирующего электрода интраоперационно в обязательном порядке был проведен тест с дефибрилляцией.
В настоящее время состояние маленькой пациентки удовлетворительное, и она готовится к выписке. В дальнейшем ей предстоит проходить регулярное наблюдение и обследование в Центре Алмазова.
Сложное хирургическое вмешательство было выполнено при участии заведующего отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Московского научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии Сергея Артуровича Термосесова, детских кардиохирургов НМИЦ им. В. А. Алмазова Е. В. Грехова, А. А. Иванова, И. А. Козырева, а также детских кардиологов Е. С. Васичкиной, К. А. Чуевой, Т.С. Ковальчук, Т. М. Первуниной.
#ЦентрАлмазова #НМИЦАлмазова #Конференция #наследсвенноезаболевание #редкиезаболевания #Диагностика #Синдромтимоти #детскаякардиохирургия #аритмия #кардиовертер #тестдифибриляцией #клиническийслучай
2 ноября 2021 года в Центре Алмазова была проведена комбинированная эпикардиально-подкожная имплантация однокамерного кардиовертера-дефибриллятора. Команда аритмологов (под руководством проф. Д. С. Лебедева), хирургов и электрофизиологов успешно прооперировала двухлетнюю девочку с редким наследственным заболеванием миокарда, приводящим к внезапной сердечной смерти в раннем детском возрасте.
Синдром Тимоти — название симптомокомплекса, включающего группу генетических аномалий, фенотипических особенностей развития (синдактилия), а также синдром удлиненного интервала QT 8 типа, который приводит к развитию жизнеугрожающих нарушений ритма сердца. Прогноз для пациентов с синдромом Тимоти крайне неблагоприятный. Из 17 детей, проанализированных в одном из наблюдательных исследований, 10 умерли в возрасте около 2,5 лет.
Полногеномное секвенирование ДНК маленькой пациентки подтвердило данный диагноз (гетерозиготная мутация в 8 экзоне гена CACNA1C (chr12:2614110G>A, rs 79891110 p.Gly406Arg,
NM 199460.3).
На фоне приема целевой медикаментозной терапии (Надолол) в октябре у девочки было зарегистрировано синкопальное состояние, осложненное закрытой черепно-мозговой травмой. Было принято решение об ускоренной госпитализации в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России для определения дальнейшей тактики ведения. С учетом поставленного диагноза, синкопального состояния в анамнезе, высокого риска внезапной сердечной смерти, консилиумом научно-исследовательского отдела сердечно-сосудистых заболеваний у детей с группой детской кардиохирургии и научно-исследовательского отдела аритмологии были определены показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Сложность оперативного вмешательства состояла в малом весе пациентки (10,5 кг), необходимости корректной детекции сердечных событий и эффективного купирования жизнеугрожающих аритмий при их возникновении. Для выполнения данных задач под общим наркозом корпус аппарата был помещен в брюшную полость, а электроды для восприятия собственных сердечных событий подшиты к миокарду с эпикардиальной стороны. Основным вопросом являлось расположение дефибриллирующего электрода: было принято решение о туннелировании подкожной жировой клетчатки и позиционировании его на заднебоковой поверхности грудной клетки. С учетом нетипичного расположения корпуса кардиовертера-дефибриллятора и дефибриллирующего электрода интраоперационно в обязательном порядке был проведен тест с дефибрилляцией.
В настоящее время состояние маленькой пациентки удовлетворительное, и она готовится к выписке. В дальнейшем ей предстоит проходить регулярное наблюдение и обследование в Центре Алмазова.
Сложное хирургическое вмешательство было выполнено при участии заведующего отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Московского научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии Сергея Артуровича Термосесова, детских кардиохирургов НМИЦ им. В. А. Алмазова Е. В. Грехова, А. А. Иванова, И. А. Козырева, а также детских кардиологов Е. С. Васичкиной, К. А. Чуевой, Т.С. Ковальчук, Т. М. Первуниной.
#ЦентрАлмазова #НМИЦАлмазова #Конференция #наследсвенноезаболевание #редкиезаболевания #Диагностика #Синдромтимоти #детскаякардиохирургия #аритмия #кардиовертер #тестдифибриляцией #клиническийслучай
Молодой мужчина из Сыктывкара избежал паралича благодаря нейрохирургам РНХИ им. проф. А. Л. Поленова
Все началось в сентябре 2021 года, когда мужчина получил травму, упав на спину. Тогда появились выраженные боли в шейном и грудном отделах позвоночника. Через день он вызвал скорую медицинскую помощь и был госпитализирован в стационар по месту жительства. После лечения, спустя 4 недели, состояние улучшилось — уменьшились интенсивность и периодичность болевого синдрома.
Однако через три месяца после физических нагрузок (ношения тяжести на плечах) у больного возникла острая боль, пронизывающая всю спину, появилось опоясывающее онемение от подмышечных впадин до паховой области. За медицинской помощью он не обращался, пытался лечиться самостоятельно противовоспалительными мазями.
«Где-то в начале января 2022 года у меня появилось онемение и слабость в правой ноге. Я обратился к терапевту по месту жительства. После прописанного лечения мое состояние только ухудшилось — появилось онемение во второй ноге, усилилась слабость и периодически стали возникать спазмы справа. Пришлось даже для ходьбы использовать трость», — вспоминает пациент.
Врачи поликлиники безуспешно пытались помочь больному в течение нескольких месяцев, проводя консервативную терапию, однако слабость в ногах нарастала. После выполнения МРТ шейного отдела позвоночника (в марте 2022 года) пациент был госпитализирован в ГРУЗ РК «Городская больница Эжвинского района г. Сыктывкара», где находился на лечении на протяжение двух месяцев. Врачи провели единственно возможную операцию в данных условиях — установили систему стабилизации позвоночника (металлоконструкцию), при этом был вправлен вывих суставов на уровне 7 шейного позвонка. Этого оказалось недостаточно, поскольку сохранялся стеноз в шейном отделе позвоночника с сдавлением спинного мозга. Тогда врачи из Сыктывкара обратились за помощью к коллегам из Санкт-Петербурга. Оценив ситуацию, специалисты Центра Алмазова приняли решение о необходимости срочного перевода больного в Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени профессора А. Л. Поленова (филиал НМИЦ им. В. А. Алмазова), и больной был доставлен в Санкт-Петербург бортом санавиации.
«Пациент поступил к нам с жалобами на ограничение движений в нижних конечностях, снижение чувствительности ниже уровня подмышечной впадины. Его беспокоила периодическая боль в межлопаточной области. Самостоятельно передвигаться он практически не мог. В неврологическом статусе был нижний глубокий спастический парапарез до 0 баллов справа», — рассказывает директор РНХИ им. проф. А. Л. Поленова д.м.н. Константин Александрович Самочерных.
В Центре Алмазова пациенту поставили диагноз: застарелый осложненный двусторонний сцепившийся вывих С7 позвонка с формированием спондилодеза в порочном продолжении. Хирургической бригадой (старший научный сотрудник НИЛ нейрохирургии позвоночника и периферической нервной системы, заведующий нейрохирургическим отделением № 1 к.м.н. Александр Сергеевич Назаров и врач-нейрохирург Андрей Валерьевич Кудзиев) было выполнено сложнейшее трехэтапное оперативное вмешательство, позволившее восстановить целостность позвоночного столба с сохранением всех функций спинного мозга. В ходе операции была сделана мультипланарная репозиция С7 позвонка, коррекция сагиттальной и фронтальной осей позвоночника. Комбинированный одномоментный 360° спондилосинтез с5-с6-th2-th3
«Особенностью хирургического лечения являлось то, что нам пришлось одномоментно сделать трехэтапную операцию. В ходе первого этапа была удалена старая металлоконструкция, затем пациента перевернули на живот и сзади выполнили декомпрессию, вправление вывиха и стабилизацию. В завершение больного перевернули обратно на спину и через передний доступ стабилизировали передние отделы позвоночного столба», — комментирует Александр Сергеевич Назаров.
Благодаря профессионализму врачей РНХИ им. проф. А. Л. Поленова, пациент уже на следующий день после операции смог встать с постели. В настоящее время он самостоятельно ходит, а его состояние улучшается с каждым днем.
#централмазова #алмазова #нмицалмазова #almazovcentre #centralmazova #клиническийслучай #алмазоваnews
Все началось в сентябре 2021 года, когда мужчина получил травму, упав на спину. Тогда появились выраженные боли в шейном и грудном отделах позвоночника. Через день он вызвал скорую медицинскую помощь и был госпитализирован в стационар по месту жительства. После лечения, спустя 4 недели, состояние улучшилось — уменьшились интенсивность и периодичность болевого синдрома.
Однако через три месяца после физических нагрузок (ношения тяжести на плечах) у больного возникла острая боль, пронизывающая всю спину, появилось опоясывающее онемение от подмышечных впадин до паховой области. За медицинской помощью он не обращался, пытался лечиться самостоятельно противовоспалительными мазями.
«Где-то в начале января 2022 года у меня появилось онемение и слабость в правой ноге. Я обратился к терапевту по месту жительства. После прописанного лечения мое состояние только ухудшилось — появилось онемение во второй ноге, усилилась слабость и периодически стали возникать спазмы справа. Пришлось даже для ходьбы использовать трость», — вспоминает пациент.
Врачи поликлиники безуспешно пытались помочь больному в течение нескольких месяцев, проводя консервативную терапию, однако слабость в ногах нарастала. После выполнения МРТ шейного отдела позвоночника (в марте 2022 года) пациент был госпитализирован в ГРУЗ РК «Городская больница Эжвинского района г. Сыктывкара», где находился на лечении на протяжение двух месяцев. Врачи провели единственно возможную операцию в данных условиях — установили систему стабилизации позвоночника (металлоконструкцию), при этом был вправлен вывих суставов на уровне 7 шейного позвонка. Этого оказалось недостаточно, поскольку сохранялся стеноз в шейном отделе позвоночника с сдавлением спинного мозга. Тогда врачи из Сыктывкара обратились за помощью к коллегам из Санкт-Петербурга. Оценив ситуацию, специалисты Центра Алмазова приняли решение о необходимости срочного перевода больного в Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени профессора А. Л. Поленова (филиал НМИЦ им. В. А. Алмазова), и больной был доставлен в Санкт-Петербург бортом санавиации.
«Пациент поступил к нам с жалобами на ограничение движений в нижних конечностях, снижение чувствительности ниже уровня подмышечной впадины. Его беспокоила периодическая боль в межлопаточной области. Самостоятельно передвигаться он практически не мог. В неврологическом статусе был нижний глубокий спастический парапарез до 0 баллов справа», — рассказывает директор РНХИ им. проф. А. Л. Поленова д.м.н. Константин Александрович Самочерных.
В Центре Алмазова пациенту поставили диагноз: застарелый осложненный двусторонний сцепившийся вывих С7 позвонка с формированием спондилодеза в порочном продолжении. Хирургической бригадой (старший научный сотрудник НИЛ нейрохирургии позвоночника и периферической нервной системы, заведующий нейрохирургическим отделением № 1 к.м.н. Александр Сергеевич Назаров и врач-нейрохирург Андрей Валерьевич Кудзиев) было выполнено сложнейшее трехэтапное оперативное вмешательство, позволившее восстановить целостность позвоночного столба с сохранением всех функций спинного мозга. В ходе операции была сделана мультипланарная репозиция С7 позвонка, коррекция сагиттальной и фронтальной осей позвоночника. Комбинированный одномоментный 360° спондилосинтез с5-с6-th2-th3
«Особенностью хирургического лечения являлось то, что нам пришлось одномоментно сделать трехэтапную операцию. В ходе первого этапа была удалена старая металлоконструкция, затем пациента перевернули на живот и сзади выполнили декомпрессию, вправление вывиха и стабилизацию. В завершение больного перевернули обратно на спину и через передний доступ стабилизировали передние отделы позвоночного столба», — комментирует Александр Сергеевич Назаров.
Благодаря профессионализму врачей РНХИ им. проф. А. Л. Поленова, пациент уже на следующий день после операции смог встать с постели. В настоящее время он самостоятельно ходит, а его состояние улучшается с каждым днем.
#централмазова #алмазова #нмицалмазова #almazovcentre #centralmazova #клиническийслучай #алмазоваnews
